글로벌 생명공학 제약기업 샤이어코리아(대표 문희석)의 유전성혈관부종 치료제 ‘피라지르 프리필드시린지(이카티반트아세테이트)’가 9월 1일부터 건강보험 적용을 받게 된다.

31일 회사에 따르면 피라지르는 성인에서 C1-에스테라제 억제제 결핍으로 인한 유전성혈관부종의 급성발작에 사용되는 치료제다.

브래디키닌(Bradykinin)의 혈관 확장 작용을 차단, 2시간 내 급성발작을 완화한다. 프리필드시린지(사전 충전형 주사기)로 제공돼 의료 전문가에게 지도를 받은 환자는 스스로 피하 주사할 수 있다.

급여 적용 대상은 혈청검사 등에서 C1-에스테라제 억제제 결핍으로 인한 유전성혈관부종이 확진된 환자다. 급성발작시 사용할 수 있는 1회분에 대해 급여 적용된다.

유전성혈관부종은 체내 ‘C1-에스테라제 억제제’ 결핍 혹은 기능 이상으로 손, 발, 복부 혹은 후두부의 조직들이 붓는 유전희귀질환이다.

전세계적으로 5만명에서 15만명 당 1명 꼴로 발생한다. 국내에는 2017년 기준 약 65명의 환자가 있는 것으로 알려졌다.

급성발작이 후두부에 발생하면 최소 20분에서 평균 8.3시간 내 기도폐색으로 질식사할 수 있다. 장관에 부종이 발생할 경우 장폐색을 야기해 장괴사로 이어질 수 있어 빠른 대처가 필요하다. 

샤이어코리아 문희석 대표는 "국내에서 급여 인정을 받은 유전성혈관부종 급성발작 치료제가 전무한 상황에서 피라지르 급여화는 예고치 않은 발작으로 일상적인 삶이 어려운 유전성혈관부종 환자들에게 긍정적인 변화를 이끌어낼 것”이라고 기대감을 전했다.

이어 “향후 샤이어코리아는 유전성혈관부종을 포함해 국내 희귀질환 환자들의 치료 옵션 확대 및 환경 개선을 위해 지속적으로 힘쓸 것”이라고 덧붙였다.