12일 윤일규 의원 주최로 국회에서 열린 ‘치명적인 폐동맥고혈압 조기 발견 및 전문치료 마련을 위한 토론회’에서 의료진들은 “폐동맥고혈압은 정부 도움 없이는 치료가 불가하다”고 주장했다.

 

이날 발제자로 나선 정욱진 가천대길병원 심장내과 교수는 “폐동맥고혈압은 인지율 제고가 필요한 새로운 질환군으로 생각할 필요가 있다”며 “다른 희귀질환에 포함되지 않은 폐동맥고혈압만을 위한 대책이 필요하다”고 목소리를 높였다.

 

그에 따르면 폐고혈압은 단일 질환이 아닌 28개 질환으로 파생되는 질환군이다. 폐동맥고혈압은 폐고혈압의 일부이며 이 또한 10개 질환으로 파생될 수 있다는 것이다.

 

다양한 질환을 포함하기에 심장내과, 호흡기내과, 류마티스내과, 소아심장과 등의 진료과들이 함께 진료를 봐야 한다.

 

주요 증상은 호흡곤란, 만성피로, 부종, 어지럼증이며 빈혈, 심장질환, 폐질환 등과 유사한 증상을 유발하기에 빠른 진단이 어렵다. 진단까지는 약 1년 5개월이 소요되며 확진 후 평균 생존율은 2년8개월 밖에 안된다.

 

폐동맥고혈압으로 사망하는 환자 절반은 돌연사, 나머지 절반은 우심부전으로 사망하며 완치가 불가하다고 볼 수 있다.

 

이 같은 특성의 폐동맥고혈압 치료를 위해 정욱진 교수는 우선 다학제적 진료가 이뤄질 수 있는 폐고혈압 전문센터를 마련해야 한다고 정부에 주문했다.

 

빠른 진단을 위해서는 질병 인지율을 제고하고 폐고혈압 등록사업 플랫폼 구축을 지원해야 한다는 견해다. 프랑스, 미국, 한국에서 진행한 등록 연구결과 조기 진단 환자는 생존율이 약 3 배 높아진 바 있다.

 

이어 정 교수는 “최근 다양한 약제 개발로 평균 생존율이 7.6년으로 3배 이상 증가했다”며 “상황이 시급한 만큼 필수 약제 도입에 대한 패스트트랙이 필요하다”고 주장했다.

 

그에 따르면 현재 국내에서는 폐동맥고혈압 관련 주요 약제 10개 중 7종만 허가한 상황이다. 

 

정 교수는 특히 정맥주사제인 에포프로스테놀(Epoprostenol)이 허가되지 않은 점을 꼬집었다.

 

폐동맥고혈압 치료 개선이 성공적으로 이뤄진 예시로는 일본이 제시됐다. 일본에서는 폐동맥고혈압 3년 생존율이 지난 20년 동안 50% 증가했다.

 

에포프로스테놀을 비롯한 다양한 약제를 10년 전부터 조기 도입하고 병용 요법을 허용한 결과라고 볼 수 있다.

 

정부와 학계의 폐동맥고혈압 인지율 향상 노력으로 10년 사이 질병 등록 건수는 2000건 이상에 달했다.

 

정 교수는 “일본의 3년 생존율은 95%인 반면 우리나라는 56%에 불과하다. 선진국 평균 3년 생존율은 85%인 상황”이라고 강조했다.
 

 

당사자인 환자 입장에서는 폐동맥고혈압에 대한 주요 의약품 도입만큼 건강보험 급여화가 중요한 것으로 나타났다.

 

이날 토론자로 참석한 환자는 “현재 약값 지원을 받아 10%만 부담하는 상황에서도 한 달에 50만원, 연간 600만원을 부담하고 있다. 2012년에 폐동맥고혈압으로 돌아가신 아버지는 약값이 비싸서 치료에 도움되지 않는 약만 드시다 돌아가셨다”고 토로했다.

 

이어 “현재 약이 맞지 않아 부작용에 반나절을 누워있어야 하는 처지지만, 새 약제가 들어와도 급여화되지 않으면 8000만원이 넘어가 어차피 사용하지 못할 것”이라고 말했다.

 

정부도 현 제도 내에서는 희귀질환으로 취급하는 방법이 최선이며 방법을 더 모색해보겠다는 입장이다. 

 

김기남 보건복지부 질병정책과장은 “현재 특정 질환에 대한 법이 전무한 상황이기에 희귀질환법이 가장 적합한 것으로 보인다. 희귀질환 전문센터는 시범사업형태로 운영 중”이라고 말했다.

 

오정원 식품의약품안전처 융복합 혁신제품지원단 허가총괄팀장은 “현재 자가치료용으로는 희귀필수의약품센터를 통해 허가되지 않은 약품을 긴급 도입할 수 있다. 대체의약품이 없으면 임상시험 2상만으로도 허가하는 제도가 있다”고 설명했다.

 

그는 하지만 “희귀의약품에 대한 변별력이 떨어지는 관계로 현재 잘 운영되지 않는 상황”이라며 “개선 방안을 고민해보겠다”고 덧붙였다.