이번 개정안은 기존 '특발성' 질환 중심에서 벗어나 이차성 원인까지 아우르는 통합적 분류체계를 제시, 임상 현장의 주목을 받고 있다.

최근 김경훈 인천성모병원 호흡기내과 교수와 송진우 서울아산병원 호흡기내과 교수는 대한내과학회지(The Korean Journal of Medicine)를 통해 '2025 유럽호흡기학회/미국흉부학회(ERS/ATS) 간질성 폐렴 분류 개정안'의 주요 내용과 임상적 함의를 기술했다.

연구팀에 따르면 이번 개정안의 가장 큰 변화는 특발성 간질성 폐렴에 국한됐던 기존 분류체계를 간질성 폐렴 전체로 확장한 것이다. 

이는 질병 초기에는 원인이 불분명하거나, 호흡세기관지염 연관 간질성 폐질환(RB-ILD)과 같이 특발성으로 간주되기 어려운 질환들도 포괄하기 위함이며, 특발성이라 불리는 질환조차 기저 원인이 있을 가능성을 반영한 것이다.

새로운 분류체계는 간질성 폐렴을 병변 우세한 위치에 따라 '간질성 패턴(Interstitial patterns)'과 '폐포 충만 패턴(Alveolar filling patterns)'이라는 두 가지 축으로 대분류했다. 

간질성 패턴은 다시 섬유화 유무에 따라 '섬유성(fibrotic)'과 '비섬유성(non-fibrotic)'으로 세분화되며, 이는 동일 패턴 내에서도 질병 진행 경과가 다를 수 있음을 시사한다.

병태생리 반영, 기존 용어 대거 '수정'

병태생리를 더 정확히 반영하기 위해 기존 용어들도 대거 수정되거나 새롭게 정의됐다. 

우선 기존 '과민성 폐렴(HP) 패턴'을 대체하는 용어로 '세기관지 중심 간질성 폐렴(Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia, BIP)'이 공식 도입됐다. 

연구팀은 세기관지 중심 패턴이 HP뿐만 아니라 결체조직 질환이나 흡인 등 다양한 원인에서 관찰될 수 있음을 지적하며 원인을 찾지 못한 경우 '특발성 BIP'라는 잠정 진단을 부여하게 된다고 설명했다.

또 기존 '급성 간질성 폐렴(AIP)'은 부정확한 용어로 간주되어 병리 소견을 반영한 '미만성 폐포 손상(Diffuse Alveolar Damage, DAD)'으로 명칭이 변경됐으며, '박리성 간질성 폐렴(DIP)' 역시 폐포 내 대식세포 축적이라는 특징을 명확히 하기 위해 '폐포 대식세포 폐렴(Alveolar Macrophage Pneumonia, AMP)'으로 이름이 바뀌었다.

이번 개정안은 다학제적 논의(MDD)를 거친 후 진단 확신 정도를 공식적으로 기록하도록 권고하며 '진단 신뢰도(Diagnostic Confidence)' 개념을 도입했다. 

이에 따라 신뢰도가 90% 이상인 경우는 '확정 진단(Confident diagnosis)', 50~89% 수준인 경우는 '잠정 진단(Provisional diagnosis)'으로 분류하며, 신뢰도가 50% 이하일 때는 '분류 불가능(Unclassifiable) ILD'로 정의토록 했다.

저자들은 이번 개정안이 영상 및 병리 패턴을 기반으로 환자를 분류한 뒤 MDD를 통해 진단하는 체계를 갖춰, 임상의들이 복잡한 간질성 폐렴 환자를 관리하는 데 있어 포괄적이고 실용적인 접근법을 제공한다고 평가했다.

다만 이번 개정에 대한 한계점도 지적됐다. 송진우 교수는 이번 개정안이 근거 중심 진료지침이 아닌 전문가 합의(Consensus statement)에 기초하고 있다는 점을 언급했다. 

특히 BIP 정의가 2020년 발표된 국제 과민성 폐렴 진료지침과 상충되는 부분이 있어 현장 혼란이 있을 수 있으며, BIP 도입에 대한 이견으로 일부 위원이 공동 저자에서 제외되기도 했다.

연구팀은 "이번 개정안이 전체 간질성 폐렴을 분류하려는 의미 있는 진전이지만 여전히 과도기적 성격을 띤다"면서 "향후 연구를 통해 새 분류체계 유용성과 정확성이 입증돼야 한다"고 제언했다.