폐고혈압 치료 패러다임이 빠르게 바뀌고 있지만 국내 환자들은 여전히 신약 급여 문턱과 제도적 사각지대에 갇혀 있는 형국이다. 

국내 첫 폐고혈압 공식 진료지침에 혁신 신약 윈레브에어(성분명 소타터셉트)가 핵심 치료 옵션으로 포함됐음에도 신속등재 심의에서 탈락했고, 상급종합병원 구조전환 과정에서 일반질환군으로 분류돼 조기 퇴원과 회송 압박까지 우려되는 상황이다.

대한폐고혈압학회는 11일 페어몬트 앰배서더 서울에서 ‘2026 폐미리 희망캠페인’ 기자간담회를 열고 ‘2026 한국 폐고혈압 진료지침’을 최초 발표했다.

이번에 공개된 공식 진료지침은 최신 국제 기준과 국내 환자 특성을 반영해 진단부터 치료까지 새로운 임상 표준을 제시한 최초의 폐고혈압 공식 진료지침이다. 

이번 지침에서 가장 주목되는 변화는 기존 혈관 확장 치료의 세 가지 경로에 더해 혈관 재형성 신호를 조절하는 네 번째 치료 경로인 ‘액티빈 신호전달 억제제’를 제시했다는 점이다.

대표 약제인 소타터셉트는 ZENITH 연구에서 고위험 환자 사망·폐이식·입원 복합 위험을 76% 낮춘 것으로 나타나는 등 임상적 유효성을 입증했다. 이에 지침은 기존 병용요법에도 중간-낮은 위험군에 해당되는 환자는 소타터셉트 추가 투여를 권고하고, 이를 최고 권고등급인 ⅠA로 제시했다.

김경희 진료지침이사(인천세종병원 심장내과)는 “이번 개정은 국내 환자 특성을 고려해 경계역 평가와 초기 병용요법, 소타터셉트 등 최신 근거를 집대성하고 진료 표준화를 이뤘다는 데 의미가 있다”며 “보험 공백을 해소하고 환자들이 적기에 치료받을 수 있도록 하는 강력한 근거가 될 것”이라고 설명했다.

진단 기준도 국제적 흐름에 맞춰 조정됐다. 기존 평균 폐동맥압 25mmHg 초과에서 20mmHg 초과 및 폐혈관 저항 2WU 초과로 기준을 낮췄다. 특히 폐동맥쐐기압 12~18mmHg 구간을 경계역으로 설정, 세분화된 평가 기준을 제시해 진단 정밀도를 높이는 데 초점을 맞췄다.

진료지침과 신약 접근성 ‘괴리’…“환자 생명 최우선”

진료지침이 최신 치료법을 반영했지만, 환자들 신약 접근성은 여전히 제한적이다. 학회가 가장 시급한 과제로 꼽은 약제는 윈레브에어다.

해당 약제는 급여 신청 이후 550일 넘게 약제급여평가위원회에 상정되지 못했다. 이후 지난 8월 희귀질환 치료제 신속등재 시범사업으로 심사 경로를 바꿔 재도전했지만, 이달 6일 심의에서 최종 선정된 5개 약제에 포함되지 못했다.

정부는 재정 영향 등을 고려해 선정하지 않은 것으로 풀이되지만 학회는 기존 3제 병용요법으로도 환자 절반 가량이 저위험군에 도달하지 못하는 상황에서 새로운 치료 기회가 차단됐다고 봤다.

학회에 따르면 원레브에어는 3주에 한 번 투여하는 이 약제는 비급여 기준 1회 투여 비용이 1000만~1300만원에 달하며, 연간 치료비는 2억원에 육박한다. 특히 질환 진행 과정에 직접 작용하는 치료제가 국내에서는 비용 문제로 사실상 접근이 어렵다는 점을 우려하고 있다.

해외에서 수십 년 전부터 사용돼 온 표준 정맥주사제 ‘에포프로스테놀(벨레트리)’도 국내 도입이 이뤄지지 않고 있다. 제약사들이 채산성 등을 이유로 공급을 꺼리면서 환자들이 필요한 치료를 받기 어려운 상황이다.

현재 학회와 환우회는 한국희귀·필수의약품센터를 통한 긴급도입 절차를 추진하고 있으며, 일본 얀센 측과 공급 사안을 조율 중이다. 전용 주입 펌프 도입이 마무리되면 내년 중 국내 공급을 목표로 하고 있다.

이밖에 마시텐탄·타다라필 복합제(옥신비)는 올해 급여가 적용됐지만, 병용요법 조절에 필요한 타다라필 단일제는 국내 허가조차 이뤄지지 않은 점도 문제로 지적됐다. 간질성 폐질환 동반 폐고혈압 치료제인 ‘타이바소’의 급여 지연 역시 개선 과제로 꼽혔다.

다만 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH) 치료제 ‘아뎀파스’가 연말 급여 등재를 앞두고 있다는 점은 긍정적인 변화로 평가됐다.

김계훈 차기회장(전북대병원 순환기내과)은 “폐동맥고혈압은 가정 내 중추 역할을 하는 40~50대 여성 환자가 많아 환자 한 명의 건강 악화가 가족 전체 위기로 이어질 수 있다”며 “신호등 하나 건너기도 어려운 환자들이 이미 개발된 치료제를 비용 문제로 사용하지 못하는 것은 가혹하다. 윈레브에어 등 필수 신약 급여화를 위해 국가가 적극 나서야 한다”고 강조했다.

폐고혈압은 여전히 일반질환군…전문질환군 편입 절실

신약 접근성뿐 아니라 질병분류 체계와 상급종합병원 구조전환 정책의 충돌도 해결해야 할 과제로 제기됐다. 중증 희귀질환인 폐동맥고혈압이 일반질환군으로 분류돼 상급종합병원에서 적정 진료를 받기 어려워질 수 있다는 우려다.

올해 시행된 제9차 한국표준질병·사인분류(KCD)에서도 폐고혈압 코드는 세분화되지 않았다. 1군인 원발성 폐동맥고혈압(I27.0)만 별도 코드로 존재하고, 좌심질환·폐질환 관련 폐고혈압과 CTEPH 등 2~5군은 모두 ‘기타 이차성 폐고혈압(I27.2)’으로 묶여 있다.

이번 개정 과정에서 학회가 요구한 코드 세분화가 반영되지 않으면서 질환별 통계 구축과 정책적 지원을 위한 기반 마련도 다시 미뤄지게 됐다. 차기 개정까지 사실상 5년을 더 기다려야 하는 상황이다.

문제는 KCD 코드가 상급종합병원 평가와 보상 기준인 한국형 입원환자 질병군 분류체계(KDRG)와도 연계된다는 점이다. 현재 KDRG의 심장 관련 전문질환군 15개는 수술·시술 중심으로 구성돼 있어 폐동맥고혈압은 일반질환군인 ‘기타 순환기 질환(F8000)’으로 분류된다.

정부 상급종합병원 구조전환 사업은 일반병상을 5~15% 줄이는 대신 전문질환군 진료 비중을 70%까지 확대하고, 일반질환군 환자는 지역 병원으로 회송하도록 유도하는 구조다.

이 때문에 중증 희귀질환임에도 일반질환군으로 분류된 폐동맥고혈압 환자들이 병실 배정에서 불이익을 받거나 조기 퇴원·회송 압박에 노출될 수 있다는 게 학회 우려다.

CTEPH는 별도 질병 코드가 없어 국가 차원의 환자 규모 파악조차 어렵다. 산정특례에서도 제외돼 환자들이 연간 약 3400만원에 달하는 진료비를 부담하는 것으로 알려졌다.

김대희 총무이사(서울아산병원 심장내과)는 “급성 심근경색증이나 심내막염처럼 수술 없이도 중증도가 높은 내과 질환이 전문질환군으로 지정된 선례가 있다”며 “폐동맥고혈압 역시 같은 기준으로 검토돼야 한다”고 밝혔다.

이어 “통계청 KCD 코드 세분화 및 심평원 KDRG 전문질환군 반영, 복지부 상급종합병원 지정기준 개정이 함께 이뤄져야 한다”며 “중증질환에 걸맞는 보상과 산정특례 보호체계가 마련돼야 한다”고 강조했다.

정욱진 회장(가천대길병원 심장내과)은 “학회 출범 이후 진료지침 제정과 KCD 개정 추진 등 여러 노력을 기울였지만 여전히 시급한 핵심 치료제들이 국내에 도입되지 못하고 있다”며 “특히 최근 신속등재 심의에서 탈락한 것은 매우 안타까운 결과로 환자들이 치료 사각지대에서 벗어나 적기에 최선의 치료를 받을 수 있도록 정부 관심과 지원이 필요하다”고 호소했다.