의사
가톨릭대학교 서울성모병원은 최근 아밀로이드증 다학제 진료팀이 ‘전신성 아밀로이드증’ 연구자 주도 임상시험(Investigator initiated trial; IIT)을 시작했다고 밝혔다.
전신성 아밀로이드증은 경쇄 또는 유분이라 불리는 과도한 양의 비정상적 섬유성 단백질이 체내에 생성되고, 이것이 장기에 축적되면서 기능을 떨어뜨리는 질환이다.
일차성, 이차성, 유전성 아밀로이드증으로 분류되며 이 중 일차성 아밀로이드증은 혈액암과 연관된 유형이다. 골수 내 형질세포 계열의 암성 클론에 의해 발생하는 것으로 알려져 있어 희귀 난치성 질환으로 분류한다.
특히 전신성 아밀로이드증은 전신 장기에 침범 할 수 있으며 혀나 심장, 관절 등으로 확산돼 침범된 장기에 따라 호흡곤란, 기억력 저하 등 각종 증상이 발현된다.
정확한 국내 역학자료는 없으나, 다발성 골수종 환자의 12~15%에서 일차성 아밀로이드증이 발병한다는 보고를 기반으로 볼 때 매년 180~225명의 일차성 아밀로이드증 환자가 발생하는 것으로 추측된다.
다발성 골수종과 연관된 일차성 아밀로이드증은 항암치료, 자가조혈모세포이식 등을 시행해 형질세포 계열 암성 클론의 양을 감소시키는 것이 중요하다. 이와 함께 증상에 대한 보존적 요법을 병행해서 삶의 질을 개선한다.
연구팀은 환자에서 치료 전·후 아밀로이드 PET-CT 영상을 이용, 치료 반응 및 생존 예측 도구로서의 가능성을 평가하기 위한 연구에 돌입할 방침이다.
순환기내과 윤종찬 교수는 "전신성 아밀로이드증에서 가장 심각한 장기 침범은 심장이며 심부전에 따른 저혈압, 체액 저류 등 치명적인 합병증을 야기한다"며 "과거에는 치료제가 없다고 여겨졌던 심장 아밀로이드증 환자들에게 신약 임상시험을 통해 희망을 드리는 기회가 되길 바란다"고 전했다.
한해진 기자 (
